[ Ana Sayfa | Yayın Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim ]
Ege Journal of Medicine
2018, Cilt 57, Sayı 1, Sayfa(lar) 014-018
[ İngilizce Özet ] [ Tam Metin ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ]
Hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarında kraniyal MRG bulguları
Cenk Eraslan1, Elçin Aydın2, Eltan Maharramova1, Akkız Şahin3, Hamiyet Hekimci Özdemir3, Deniz Yılmaz Karapınar3, Cem Çallı1, Ömer Kitiş1
1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
Anahtar Sözcükler: Hemofagositik lenfohistiyositoz, manyetik rezonans görüntüleme, santral sinir sistemi, immun

Amaç: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) kontrolsüz immün yanıta yol açan hiperinflamasyonla karakterize klinik bir sendromdur. Etiyolojiye bağlı primer ve sekonder olarak sınıflanmaktadır. Klinik bulguları arasında ateş, splenomegali, hepatit yer almaktadır. Tanı doku örneklenmesi ile konulur. Familyal HLH’li hastaların santral sinir sistemi (SSS) tutulumu hastalığın prognozunu ve klinik gidişini olumsuz etkileyen bir faktördür. SSS tutulumunun bulguları; progresif ensefalopati, irritabilite, nöbet, kraniyal sinir paralizisi, ataksi, nistagmus, yürüme ve görme bozukluğu, psikomotor gelişim geriliğidir. Bu çalışmada, SSS tutulumu olan 6 olgunun radyolojik görüntüleme bulgularını sunmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Bir-onbir yaş aralığında 6 hasta irritabilite, nöbet, ataksi, nistagmus, yürüme ve görme bozukluğu, psikomotor gelişim geriliği gibi nörolojik bulgularla hastanemize baş vurdu ve nörolojik muayene sonrasında kranyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesi gerçekleştirildi.

Bulgular: Hastalarımıza klinik ve laboratuvar değerlendirmeleri sonrasında yapılan kemik iliği biyopsisi ile HLH tanısı konuldu. Hastalarımızın tamamında SSS tutulumunu gösteren kraniyal MRG bulguları saptandı. MRG incelemesinde T2 ağırlıklı ve FLAIR sekanslarında serebral hemisferlerde hiperintens odaklar ve postkontrast serilerde patolojik kontrastlanma ortak bulgular olarak belirlendi.

Sonuç: HLH hastalığının santral sinir sistemi tutulumu yüksek mortalite ve morbidite ile seyretmektedir. Kraniyal MRG SSS tutulumunu göstermede önemli rol oynamaktadır.


[ İngilizce Özet ] [ Tam Metin ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ]