[ Ana Sayfa | Yayın Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | İletişim ]
2009, Cilt 48, Sayı 1, Sayfa(lar) 061-064
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Editöre E-Posta ]
Hipereozinofilik dermatit
Dereli T, Kılınç Karaarslan I, Türkmen M, Kazandı A C, Alper S
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Bornova-İZMİR-TÜRKİYE
Anahtar sözcükler: Kaşıntı, eozinofili, hipereozinofilik dermatit
Özet
Hipereosinofilik dermatit, periferik kanda eosinofili ve kaşıntılı polimorfik deri lezyonları ile seyreden, bu nedenle birçok hastalıkla karışabilen ve tanısı sıklıkla atlanabilen bir hastalıktır. Altı aydır şiddetli kaşıntı yakınması olan seksen yaşındaki erkek hastanın gövdesinde yaygın dağılım gösteren, ekskoriye ve eritemli-ödemli papüllerin oluşturduğu bir dermatoz tablosu vardı. Periferik kanda % 22.3 oranında eozinofili eşlik etmekteydi. Hastaya, eozinofili ile seyreden diğer dermatozların ayırıcı tanısı yapıldıktan sonra hipereozinofilik dermatit tanısı konuldu. Burada nedeni bilinmeyen bu ilginç tabloya dikkat çekmek amacıyla bir hipereosinofilik dermatit olgusu sunulmaktadır. Çok çeşitli deri lezyonları ile kronik seyreden bu hastalığın aslında daha sık görüldüğü ancak tanısal zorluk nedeniyle az rapor edildiği kanısındayız.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Hipereozinofilik dermatit (HED), sistemik tutulum olmaksızın periferik kanda eozinofili ve jeneralize kaşıntılı polimorf deri lezyonları ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. HED, hipereosinofilik sendrom (HES)'un bir varyantı olarak kabul edilir1. İlk kez 1981 yılında Nir ve Westfried tarafından tanımlanmıştır (2). ve literatürde sınırlı sayıda yayın vardır3,4.

    Klinik olarak kaşıntılı, jeneralize, eritemli makül, papül, ürtikeryal papül ve plaklar şeklinde çok çeşitli deri lezyonları ile seyreder.

    Saçlı deri, palmoplanter bölge tutulmaz. Kanda eozinofili oranı %10-20 oranlarında saptanır. Hastalığın gidişi kroniktir, yeni lezyonların gelişimi ile alevlenmeler görülür. Histopatolojik olarak yüzeyel ve derin damarların çevresinde ve deri ekleri etrafında lenfohistiyositik infiltrat, çok sayıda eosinofil ile plazma hücreleri görülebilir1. Dermiste yada subkutan dokuda perivasküler ve interstisiyel eozinofil infiltrasyonu tanıyı destekleyen bir bulgudur.

    Burada, tipik deri lezyonları yanı sıra laboratuar bulgularıyla da desteklenen klasik bir HED olgusu sunulmaktadır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Seksen yaşında emekli hekim olan erkek hasta, altı ay önce başlayan ve artış gösteren kaşıntılı döküntü yakınması ile başvurdu. Dermatolojik muayenesinde gövdede yaygın, yer yer (skapuler ve gluteal bölgelerde) gruplaşma eğilimi gösteren, bazen düzensiz şekiller çizen, 2-5 mm çaplı sert, ekskoriye papüller ile bunlardan biraz daha büyük, üzerlerinde deri çizgilerinin belirginleştiği eritemli-ödemli ürtiker benzeri papüller mevcuttu (Şekil 1)


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 1: (a) Sağ femoral bölge
    (b) Patellar bölge
    (c) Eritemli, ekskoriye veya ürtikeryan papüler ezyonların yakından görünümü

    Hastanın baş saçlı deri, yüz ve palmoplanter bölgelerinde herhangi bir lezyon yoktu. Öz geçmişinde çocukluk dönemine ait sıtma ve on yıl önce geçirilmiş benign prostat hiperplazisi nedeniyle operasyon öyküsü vardı. Ayrıca hasta, koroner arter hastalığı nedeniyle altı yıldır kalsiyum kanal blokeri (verapamil HCl) ve anjiotensin II reseptör antagonisti (lisinopril) kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde bir patoloji saptanmayan hastanın soygeçmişinde bir özellik yoktu.

    Laboratuar bulgularından sedimentasyon, rutin biyokimyasal tetkikleri, CRP, RF, ASO, tümör belirteçleri, tam idrar tetkiki, normal idrar ve boğaz kültürleri, ANA, kriyoglobulinler, VDRL, HIV negatifti. Hastanın tam kan sayımında ve periferik yaymasında hemoglobin, hematokrit, trombosit, lenfosit ve nötrofil değerleri ve morfolojileri normal iken eozinofil oranı % 22.3 ve mutlak eozinofil sayısı 1500/mm3 saptandı.

    Gaitada parazit bakısı üç kez tekrarlandı ve negatif bulundu. Toksokariazis, fassiolazis, toksoplazmozis ve kist hidatik enfeksiyonlarına yönelik parazit serolojisi negatif saptandı. Tiroid fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Total IgE düzeyi 5000 IU/mL (N<100) idi. Hastanın spesifik IgE bir pozitif saptanırken rast değerleri (ot poleni, ağaç poleni, küf mantarı sporu, ev tozu akarı paneli, zeytin, bal arısı, eşek arısı, gıda paneli, lateks, mantar) negatifti. Akciğer grafisinde, kardiyotorasik indekste artma ve aort topuzu belirginleşme dışında patoloji yoktu. Çekilen ekokardiyografi sonucunda hafif-orta aort yetmezliği saptandı. Kardiyak performansı iyi olan hastaya yıllık EKO takibi önerildi. Hastanın batın USG, toraks ve batın BT sonucu, bilateral böbreklerde milimetrik basit kortikal kistler dışında normal saptandı. Hastanın tekrarlanan tam kan sayımında eozinofil oranı % 18 bulundu. Hematoloji kliniği ile hipereozinofili açısından konsülte edilen hastaya, tam kan sayımında eozinofil yüksekliği dışında patoloji olmaması nedeniyle kemik iliği biyopsisi önerilmedi. Hastanın sağ uyluk yerleşimli papülünden alınan deri biyopsisi sonucunda; “epidermiste spongiozis, yüzeyel dermiste ödem, interstisyel ve perivasküler bölgede eozinofillerden zengin, mikst yangısal hücre infiltrasyonu” saptandı (Şekil 2).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 2: Epidermiste spongioz, yüzeyel dermiste ödem, interstisyel ve perivasküler bölgede eozinofillerin de izlendiği mikst yangısal hücre infiltrasyonu (H&E x 200).

    İmmünfloresan boyama yöntemiyle birikim saptanmadı. Hipereozinofiliye yol açabilecek herhangi bir organik neden bulunamayan hastaya, klinik bulgular yanı sıra periferik eozinofili ve eozinofilik infiltrat ile seyreden deri bulguları nedeni ile HED tanısı kondu. Hastanın sistemik steroid tedavisini kabul etmemesi üzerine topikal steroid tedavisi başlandı. Bu tedavi ile üç aylık izlemde hastanın şikayetlerinde kısmi gerileme görüldü. Tekrarlanan tam kan sayımında eozinofil düzeyi %1 8 idi.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Yaygın, şiddetli kaşıntı, ekskoriye papül ve plaklar, kanda hiper IgE ve eozinofili varlığında ayırıcı tanıda akla gelebilecek hastalıklardan ilki atopik dermatittir. Atopik dermatit; kuru deri, kaşıntı ve atopiye meyil ile seyreden, çoğunlukla infant ve erken çocukluk çağında başlayan ama nadiren erişkin dönemde de karşımıza çıkabilen tekrarlayıcı, kronik, inflamatuar bir hastalıktır5. Bu olguda atopi öyküsü negatif olup, lezyonların dağılımı ve yerleşimi atopik dermatitin bu yaşlarda görülebilecek fleksural yerleşim ile uyumlu değildi. Daha çok gövdeyi tercih eden yaygın papüllerde, atopik dermatitteki gibi ekskoriyasyon izlenmekle birlikte bariz bir likenifiye plak oluşumu yoktu. Beyaz dermografizm negatif idi.

    Hipereozinofili görülen kaşıntılı bir dermatozda paraziter hastalıklar mutlaka ekarte edilmelidir. Eksternal parazitozlardan uyuz hastalığında ılımlı bir eozinofili ile birlikte “gece kaşıntısı”, fleksural ve genital bölge tutulumu, ailenin diğer fertlerinde kaşıntı beklenir. İnternal parazitoz olarak bu olguda barsak parazitleri yanında hipereozinofiliye neden olacak toxocariazis, fasciolazis, toxoplasmosis, kist hidatik enfestasyonları da serolojik olarak negatif saptandı. Maligniteler de hipereozinofili ile seyredebilmektedir. Hastada yapılabilen tümör belirteçleri, periferik yayma, kan hücre sayımları ve morfolojileri, kan sedimantasyon hızı, sonografik bulgular ve bilgisayarlı tomografi tetkiklerinin sonuçlarının normal saptanması, bizi malignite olasılığından uzaklaştırdı.

    Hipereozinofilinin önemli sebeplerinden birisi de Churg- Strauss sendromudur. Bu sendromda deri lezyonları saçlı deride veya distal ekstremitelerde simetrik ağrılı nodüller, purpurik papül ve ülserasyonlar şeklindedir6. Hastalarda ciddi klinik bulgu veren rinit, astma gibi solunum sistemi yakınmaları mevcuttur. Bu olgunun Churg-Strauss hastalığını düşündürebilecek solunum sistemi yakınmaları yoktu.

    Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diğer bir hastalık, ilk olarak 1968 yılında Hardy ve Anderson7. tarafından tanımlanan hipereozinofilik sendromdur (HES). HES, periferik kanda eozinofili ile birlikte kalp, kemik iliği, lenf nodları, akciğer, sinir sistemi, böbrekler, GİS, gözler ve iskelet- kas sistemi gibi pekçok organın eozinofilik infiltrasyonu ile karakterize çok nadir görülen bir sistemik hastalıktır8,9,10. En sık bulguları anoreksi, kilo kaybı, ateş ve eozinofili olmakla birlikte en sık ölüm nedeni kardiyak tutulumdur. Chusid ve ark. HES' in tanı kriterlerini şöyle tanımlamıştır: a) altı aydan uzun süreli 1500 eozinofil/mm³ üzerinde inatçı eozinofili veya altı aydan önce HES'in semptom ve bulgularına bağlı ölüm. b) eozinofiliye neden olacak diğer nedenlerin yokluğu. c) parankimal organ tutulum bulguları8. HED, HES'in nadir görülen ve sadece deri tutulumu ile seyreden bir varyantıdır. HED'te de periferik kanda eozinofili ile birlikte eosinofilik infiltratın görüldüğü deri lezyonları mevcuttur, ancak HES'den en önemli farkı sistemik tutulum olmamasıdır. HES daha çok orta yaşlı erkeklerde görülürken, HED daha sıklıkla-bu olgudaki gibi- ileri yaştaki erkeklerde gözlenir. HES'de % 25-75 oranında gözlenen deri bulguları arasında ürtiker, dermografizm, anjioödem, plak, nodül, non-spesifik papüller ve ekzamatöz değişiklikler ve daha nadir olarak da akral nekrotik lezyonlar, oral ülserasyon, büller ve eritrodermi sayılabilir8,11. HED'de deri lezyonlarının HES'teki kadar heterojen olmadığı ve daha çok kahverengi-kırmızı papül, nodül yada maküler şeklinde izlediğimiz homojen lezyonlarla karakterize olduğu bildirilmektedir1. Ayrıca HES'de prognoz kötü iken, HED kronik gidişe rağmen iyi prognozludur. Yine de literatürlerde bu iki antiteyi birbirinden ayıran çok kesin kriterler tanımlanmamıştır. Ancak bizim hastamızın altı aylık izleminde-çok uzun bir süre olmamasına rağmen-sistemik tutulum saptanmaması, hastanın yaşı ve lezyonlarının homojen karakterde olması HED tanısını destekliyordu. HED'de sistemik tutulum görülmemekle birlikte sadece EKO ile saptanan orta derece kalp tutulumunun eşlik ettiği olgular bildirilmiştir. Hastalık kronik seyirli olup remisyon ve alevlenmeler ile seyretmektedir. Bazı hastalarda HES'de ilerleme görülebilir11. Bu nedenle hasta dikkatle izlenmelidir.

    Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar arasında, derinin eozinofil lenfofolikülozisi (Kimura Hastalığı) ve eozinofilinin eşlik ettiği subkutanöz anjiolenfoid hiperplazi (Wells hastalığı) de yer alır1. Özellikle baş-boyun bölgesindeki subkutan dokuda tümör benzeri nodüllerle seyreden, kronik inflamatuvar bir hastalık olan Kimura Hastalığının histopatolojisinde belirgin eozinofilik ve lenfositik infiltrasyon, vasküler proliferasyon ve fibrozis gözlenir. Wells hastalığında ise ağrı, yanma, endürasyonun eşlik ettiği eritemli ödemli plaklar zamanla birleşerek çevreye doğru genişleme eğilimindedir. Histopatolojisinde akut dönemde dermiste ödem ve yoğun eozinofilik infiltrasyon saptanırken ileriki dönemde kollajen demetlerine yapışık, degranülasyon gösteren eozinofiller ve histiyositlerden oluşan tipik alev figürleri saptanır. Daha sonra alanda histiyosit ve dev hücrelerden oluşan mikrogranülomlar belirir.

    HED'de histopatolojik inceleme de ayırıcı tanıda yardımcıdır. Ancak Kemmler ve ark11 HED olgularının yaklaşık yarısında histopatolojik olarak non-spesifik bulgular saptanması nedeniyle HED tanısında esas ve öncelikli olarak klinik bulguların ve kandaki eozinofilinin değerlendirilmesi gerektiğini ileri sürmüşlerdir.

    Sunulan olguda, kaşıntılı deri lezyonları, periferik kanda hipereozinofili saptanması ve buna neden olabilecek diğer nedenlerin ekarte edilmesi ve histopatolojik incelemede dermada perivasküler ve interstisiyel yoğun eozinofillerin izlendiği mikst yangısal hücre infiltrasyonu saptanması ile hipereozinofilik dermatit tanısı koyulmuştur.Hipereozinofilik dermatit, çok iyi tanımlanmamış klinik ve laboratuar bulguları nedeniyle otörlerin yayınlamakta kararsız kaldıkları bir sendromdur. Bu klinik tablonun aslında daha sık görüldüğünü, fakat etyolojik ve patogenetik aydınlatma yapılamadığı için yayınlanmadığını düşünüyoruz. Muhteme len bu dermatitin kökeninde birden fazla etyolojik faktör vardır. Biz bu olgu sunumuyla nadir görülen bir tablo olan HED hastalığındaki gözlemlerimizi bildirmek ve HED'e dikkat çekmek istedik. Bu olguların uzun süre izlenmeleri ile altta yatan nedenlerin daha iyi saptanabileceğini ve gelecekte bu konuda yapılacak bildiri ve çalışmaların bu ilginç hastalığın özelliklerinin daha iyi anlaşılabilmesi için ışık tutacağını düşünüyoruz.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Braun-Falco O, Plewig G, Burgdorf WHC. Dermatology, 2nd ed. Berlin, Springer-Verlag, 2000:1401-06.

    2) Nir MA, Westfried M. Hypereosinophilic dermatitis. A distinct manifestation of the hypereosinophilic syndrome with response to dapsone. Dermatologica 1981;162:444-50.

    3) Miljkovic J, Bartenjev I. Hypereosinophilic dermatitis-like erythema annulare centrifugum in a patient with chronic lymphocytic leukaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:228-31.

    4) Schmelas A, Drobnitsch I, Schneider I. Hypereosinophilic dermatitis with response to ketotifen and sulfone. Dermatol Monatsschr 1986;172:397-402.

    5) Turner JD, Schwartz RA. Atopic dermatitis. A clinical challenge. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2006;15:59-68.

    6) Peen E, Hahn P, Lauwers G, et al. Churg-Strauss syndrome: localization of eosinophil major basic protein in damaged tissues Arthritis Rheum 2000;43:1897-900.

    7) Hardy W. R., and Anderson R. E. The hypereosinophilic Syndromes. Ann. Intern. Med 1968; 68: 1220-1229.

    8) Chusid M. J., Dale D. C., West B. C., and Wolff S. M. The hypereosinophilic Syndrome: Analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine 1975; 54:1-27.

    9) Peters M.S, Schroeter A.L., Kephart G.M., Gleich G.J. Localization of eozinophil granule major basic protein in chronic urticaria. J. Invest. Dermatol 1983; 81: 39-43.

    10) Henry P, Burnett J.W. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Arch. Dermatol 1978; 114:1168-72.

    11) Kemmler N, Peitsch WK, Glorer E, Goerdt S. Hypereosinophilic dermatitis. An overlooked diagnosis? Hautarzt 2005; 56: 1060-7.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Editöre E-Posta ]