[ Ana Sayfa | Amaç ve Kapsam | Yayın Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazım Kuralları | İletişim ]
2018, Cilt 57, Sayı 2, Sayfa(lar) 119-121
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Editöre E-Posta ]
İdiyopatik mediastinal fibrozis
Önder Kavurmacı, Tevfik İlker Akçam, Ayşe Gül Ergönül, Kutsal Turhan
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
Anahtar sözcükler: Mediastinal fibrozis, mediastinal kitle
Özet
Halsizlik ve kilo kaybı şikayetleri ile tetkik edilen 66 yaşındaki erkek hastanın göğüs bilgisayarlı tomografisinde, anterior mediastende, 10 cm boyutlu kitlesel lezyon saptandı. Tanısal amaçlı operasyona alınan hastaya, sol hemitorakstan videotorakoskopik biyopsi uygulandı. Histopatolojik inceleme sonucunda kesin bir tanıya varılamaması üzerine aynı işlem ikinci bir operasyon ile sağ hemitoraksa yönelik uygulandı. Yine tanı elde edilememesi üzerine hasta tekrar operasyona alınarak mediastinotomi uygulandı. Tüm histopatolojik inceleme sonuçları ve klinik bulguları ile birlikte değerlendirilen olguda idiyopatik mediastinal fibrozis tanısına ulaşıldı. (MF) olguları radyolojik olarak malign mediasten tümörleri ile benzerlik gösterebilir ve ayırıcı tanı yapılması büyük önem arz etmektedir.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Mediastinal fibrozis (MF) (sklerozan mediastinit) mediastende fibröz dokunun aşırı proliferasyonuyla karakterize nadir bir hastalıktır 1. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntülemede tesadüfi olarak saptanabildiği gibi, mediastinal yapılara baskı oluşturarak; dispne, hemoptizi, vena kava superior sendromu (VCSS) ve pulmoner hipertansiyon bulguları ile de ortaya çıkabilir 2,3. Gerek radyolojik gerekse klinik özellikleri nedeni ile malign mediastinal kitleleri taklit edebilir ve tanı zorluğuna neden olabilir.

    Çalışmamızda anterior mediastinal kitle sebebi ile tetkik edilen, lenfoma-timoma ön tanıları ile tanısal amaçlı operasyona alınan ve ancak 3. operasyon ardından idiyopatik MF tanısı konulabilen hasta sunuldu.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    66 yaşında erkek hasta, yaklaşık 5 ay önce başlayan halsizlik ve kilo kaybı şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hasta koroner arter hastalığı ve benign prostat hipertrofisi tanıları ile medikal tedavi almakta idi. 90 paket yılı sigara kullanım öyküsü olan hastanın anne ve babasında kolon malignitesi öyküsü mevcuttu. Rutin biyokimyasal incelemelerinde CRP: 7.4 mg/dL, sedimantasyon: 104 mm/saat, lökosit: 5980 mm3, hemoglobin: 11.8 gr/dL ve hematokrit: %35.9 olarak saptandı, diğer değerler normal sınırlarda idi. Hastanın toraks BT‟sinde; ön mediastende, retrosternal alanı dolduran ve yaklaşık 10 cm‟ye ulaşan kitle lezyonu izlendiği, bilateral hiler bölgede >1cm multipl lenf bezlerinin görüldüğü rapor edildi (Şekil-1). Transtorasik biyopsi için uygun bulunmayan hasta tanısal amaçlı operasyona alındı. Sol hemitorakstan yapılan videotorakoskopik eksploras-yonla, mediastinal alanda saptanan tümöral dokudan multipl punch biyopsiler alındı. Histopatolojik inceleme sonucu ''kronik non-spesifik fibroz plörit'' olarak bildirilen hasta, 2. kez operasyona alındı. Bu kez sağ hemitorakstan aynı prosedür uygulanarak örnekler alındı ve peroperatif material yeterliliğini değerlendirme amacı ile frozen incelemeye gönderildi. Sonucun „‟lenfoid bir malignite lehine‟‟ olarak bildirilmesi üzerine kesin tip tayini için bir miktar daha örnek alınarak işlem sonlandırıldı. Parafin inceleme sonucunun ''malignite bulgusu izlenmedi'' olarak bildirilmesi üzerine hasta 3. kez operasyona alındı. Bu kez anterior mediastinotomi uygulandı ve alınan örneklerin frozen section inceleme sonucu „‟MF veya büyük hücreli lenfoma‟‟ olarak bildirildi. Parafin inceleme sonucunda bulguların IMF ile uyumlu olduğu rapor edildi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 1: Hastanın toraks BT‟sinde; ön mediastende, retrosternal alanı dolduran ve yaklaşık 10 cm‟ye ulaşan sınırları belirsiz kitlesel lezyon izlenmektedir.

    Hastadan tıbbi verilerinin yayınlanabileceğine ilişkin yazılı onam belgesi alındı.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Mediastinal fibrozis olgularının büyük bir kısmını, herhangi bir etkenin bulunamadığı, IMF hastaları oluştursa da; hastalığın enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz inflamatuvar hastalıklar ile ilişkisi ortaya konmuştur 1. Kuzey Amerika‟da endemik bölgelerde, MF‟nin histoplasma capsulatum enfeksiyonuna sekonder gelişen hipersensitivite ile ilişkili olduğu gösterilmiştir 4. Literatür incelendiğinde diğer enfeksiyöz nedenler arasında tüberkülozun önemli bir role sahip olduğu, aspergilloz, nokardiyoz ve atipik mikobakteri enfeksiyonlarının da MF‟ye gelişimine neden olabildiği görülmektedir 3-5. Hu ve ark. 5 20 olguluk serisinde, MF‟li hastaların 12‟sinde (%60) tüberküloz öyküsü olduğu bildirilmiştir. MF ile ilişkili olduğu saptanılan non-enfeksiyöz durumlar arasında Behçet hastalığı, sarkoidoz, travma, lenfoma ve metiserjid kullanımı sayılabilir 3,4. Luis ve ark. 6 bildirdiği 6 olguluk IMF serisinde hastalarının 3‟ünde IgG4 ilişki hastalık bulgularının olduğu bildirilmiştir. Rossi ve ark. 4 tarafından 84 IMF olgusunun incelendiği bir çalışmada ise, hastaların 27'sinde (%32) idiyopatik otoimmün veya fibro-inflamatuvar bozuklukların, [özellikle küçük damar vasküliti, anti nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit, Behçet hastalığı, retroperitoneal fibroz ve IgG4 ile ilişkili hastalık] IMF'ye eşlik ettiği bildirilmiştir.

    MF‟de semptomların çoğu mediastinal yapılara bası sonucunda gelişmektedir. Buna rağmen, tamamen asemptomatik olup, radyolojik değerlendirmeler sırasında rastlantısal olarak saptanan hastalar da bildirilmiştir 2,3. Hava yolu basısı ve pulmoner damarların erozyonu sonucu, öksürükten obstrüktif pnömoniye ve hatta hemoptiziye kadar değişen bulgular saptanabilir 3,4. Gastrointestinal trakta bası sonrası odinofaji-disfaji, büyük damarlara bası sonucu pulmoner hipertansiyon ve VCSS gelişebilir. Laringeal sinir basısı sonucu disfoni gelişen olgular da bildirilmiştir 3,4. Çin‟de 2016 yılında yayınlanan 20 olguluk seride en sık rastlanan 2 bulgunun dispne (%90) ve öksürük (%85) olduğu bildirilmişken, 6 olguluk başka bir seride ise en sık bulgu öksürük olarak tarif edilmiştir 5,6.

    Akciğer grafisinin tanıya katkısı sınırlıdır. Özellikle subkarinal ve sağ paratrakeal alanda mediastinal genişleme saptanabildiği gibi bası bulgularına sekonder değişiklikler de (atelektazi, pnömonik konsolidasyon) izlenebilir 2. MF‟nin klasik BT bulgusu, “mediastinal yağ dokusunu invaze eden ve yumuşak doku dansitesinde izlenen kitlesel bir lezyon” olarak tarif edilmektedir 2. Sherrick ve ark. 7 BT bulgularını değerlendirdikleri bir çalışmada ise, MF‟nin 2 farklı görüntü sergileyebileceği belirtilmiştir. Olguların %82'sinde lezyonun lokal bir yumuşak doku kitlesi olarak izlendiği ve bu olguların %63'ünde kitlenin kalsifikasyon gösterdiği saptanmıştır. Lezyonların genellikle sağ paratrakeal, subkarinal veya hiler bölgede bulunduğu ve bu görünümün özellikle histoplazmoz hastalarında ortaya çıktığı ortaya konmuştur. İkinci hasta grubunda ise lezyonun mediastinal bölmeleri diffüz olarak etkilediği, kalsifikasyon göstermediği, bir kitle olarak ortaya çıktığı ve bu olgularda etiyolojik bir etkenin de saptanamadığı bildirilmiştir.

    MF'nin tedavisinde farklı yaklaşımlar yer almaktadır. MF etiyolojisi belirlenebilen vakalarda (örneğin tüberküloz veya histoplasmozisli olgularda) etkene yönelik tedavi düzenlenebilmektedir. Histoplazmozisli olgularda sistemik antifungal ve kortikosteroid kullanımı ile semptomlarda iyileşme sağlanan olgular bildirilmiştir 2. Blair ve ark. 1 tarafından yayınlanan bir çalışmada ise, IMF'li hastalarda B lenfositler hedeflenerek rutiximab tedavisi kullanılmış, lezyonlarda PET-BT ile de gösterilebilen regresyon sağlandığı saptanmıştır. MF'ye sekonder gelişen bası bulgularının giderilmesinde, intravasküler ve endobronşial stent uygulamaları ile başarılı olunan vakalar bulunmakla birlikte, cerrahi rezeksiyon sonuçları tatmin edici değildir 2-4.

    Literatür eşliğinde olgumuz tekrar incelendiğinde hastamızda halsizlik, kilo kaybı gibi non-spesifik semptomların bulunduğu ancak mediastinal bası bulgusunun olmadığı görülmektedir. Olgumuzda sekonder MF tanısına işaret edebilecek ek bir hastalık öyküsü de bulunmamaktadır. Yoğun sigara kullanımı tarifleyen ve soy geçmişinde kanser öyküsü bulunan hastada; malignite ekartasyonu amacı ile 3 operasyon uygulanmak zorunda kalınmıştır. IMF radyolojik olarak mediastinal kitle bulgularını taklit edebilir hatta malign bir lezyon gibi bası bulguları da oluşturabilir. Bu hastalarda malignite ekartasyonunun yapılabilmesi amacıyla cerrahi tanıda ısrarcı olmanın doğru olduğu kanaatindeyiz. Mediastinal lezyona odaklanmak yerine hastanın sistemik olarak değerlendirilmesi ve MF tanısının akılda bulundurulması tanı koymada yardımcı olacaktır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Westerly BD, Johnson GB, Maldonado F, Utz JP, Specks U, Peikert T. Targeting B lymphocytes in progressive fibrosing mediastinitis. Am J Respir Crit Care Med 2014;190(9):1069-71.

    2) Rossi SE, McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, Galvin JR. Fibrosing mediastinitis. Radiographics 2001;21(3):737-57.

    3) Tan R, Nader J, Kamangar N. Tuberculosis-associated fibrosing mediastinitis: Case report and literature review. J Clin Imaging Sci 2016;23(6):32.

    4) Rossi GM, Emmi G, Corradi D, et al. Idiopathic mediastinal fibrosis: A systemic immune-mediated disorder. A case series and a review of the literature. Clinic Rev Allerg Immunol 2017;52(3):446-59.

    5) Hu Y, Qiu JX, Liao JP, Zhang H, Jin Z, Wang GF. Clinical manifestations of fibrosing mediastinitis in Chinese patients. Chin Med J 2016;20;129(22):2697-702.

    6) Gorospe L, Ayala-Carbonero AM, Fernández-Méndez MÁ, et al. Idiopathic fibrosing mediastinitis: Spectrum of imaging findings with emphasis on its association with IgG4-related disease. Clin Imaging 2015;39(6):993-9. 7. Sherrick AD, Brown LR, Harms GF, Myers JL. The radiographic findings of fibrosing mediastinitis. Chest 1994;106(2):484-89.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Editöre E-Posta ]