Mediastinal fibrozis olgularının büyük bir kısmını, herhangi bir etkenin bulunamadığı, IMF hastaları oluştursa da; hastalığın enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz inflamatuvar hastalıklar ile ilişkisi ortaya konmuştur
1. Kuzey Amerika‟da endemik bölgelerde, MF‟nin histoplasma capsulatum enfeksiyonuna sekonder gelişen hipersensitivite ile ilişkili olduğu gösterilmiştir
4. Literatür incelendiğinde diğer enfeksiyöz nedenler arasında tüberkülozun önemli bir role sahip olduğu, aspergilloz, nokardiyoz ve atipik mikobakteri enfeksiyonlarının da MF‟ye gelişimine neden olabildiği görülmektedir
3-5. Hu ve ark.
5 20 olguluk serisinde, MF‟li hastaların 12‟sinde (%60) tüberküloz öyküsü olduğu bildirilmiştir. MF ile ilişkili olduğu saptanılan non-enfeksiyöz durumlar arasında Behçet hastalığı, sarkoidoz, travma, lenfoma ve metiserjid kullanımı sayılabilir
3,4. Luis ve ark.
6 bildirdiği 6 olguluk IMF serisinde hastalarının 3‟ünde IgG4 ilişki hastalık bulgularının olduğu bildirilmiştir. Rossi ve ark.
4 tarafından 84 IMF olgusunun incelendiği bir çalışmada ise, hastaların 27'sinde (%32) idiyopatik otoimmün veya fibro-inflamatuvar bozuklukların, [özellikle küçük damar vasküliti, anti nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit, Behçet hastalığı, retroperitoneal fibroz ve IgG4 ile ilişkili hastalık] IMF'ye eşlik ettiği bildirilmiştir.
MF‟de semptomların çoğu mediastinal yapılara bası sonucunda gelişmektedir. Buna rağmen, tamamen asemptomatik olup, radyolojik değerlendirmeler sırasında rastlantısal olarak saptanan hastalar da bildirilmiştir 2,3. Hava yolu basısı ve pulmoner damarların erozyonu sonucu, öksürükten obstrüktif pnömoniye ve hatta hemoptiziye kadar değişen bulgular saptanabilir 3,4. Gastrointestinal trakta bası sonrası odinofaji-disfaji, büyük damarlara bası sonucu pulmoner hipertansiyon ve VCSS gelişebilir. Laringeal sinir basısı sonucu disfoni gelişen olgular da bildirilmiştir 3,4. Çin‟de 2016 yılında yayınlanan 20 olguluk seride en sık rastlanan 2 bulgunun dispne (%90) ve öksürük (%85) olduğu bildirilmişken, 6 olguluk başka bir seride ise en sık bulgu öksürük olarak tarif edilmiştir 5,6.
Akciğer grafisinin tanıya katkısı sınırlıdır. Özellikle subkarinal ve sağ paratrakeal alanda mediastinal genişleme saptanabildiği gibi bası bulgularına sekonder değişiklikler de (atelektazi, pnömonik konsolidasyon) izlenebilir 2. MF‟nin klasik BT bulgusu, “mediastinal yağ dokusunu invaze eden ve yumuşak doku dansitesinde izlenen kitlesel bir lezyon” olarak tarif edilmektedir 2. Sherrick ve ark. 7 BT bulgularını değerlendirdikleri bir çalışmada ise, MF‟nin 2 farklı görüntü sergileyebileceği belirtilmiştir. Olguların %82'sinde lezyonun lokal bir yumuşak doku kitlesi olarak izlendiği ve bu olguların %63'ünde kitlenin kalsifikasyon gösterdiği saptanmıştır. Lezyonların genellikle sağ paratrakeal, subkarinal veya hiler bölgede bulunduğu ve bu görünümün özellikle histoplazmoz hastalarında ortaya çıktığı ortaya konmuştur. İkinci hasta grubunda ise lezyonun mediastinal bölmeleri diffüz olarak etkilediği, kalsifikasyon göstermediği, bir kitle olarak ortaya çıktığı ve bu olgularda etiyolojik bir etkenin de saptanamadığı bildirilmiştir.
MF'nin tedavisinde farklı yaklaşımlar yer almaktadır. MF etiyolojisi belirlenebilen vakalarda (örneğin tüberküloz veya histoplasmozisli olgularda) etkene yönelik tedavi düzenlenebilmektedir. Histoplazmozisli olgularda sistemik antifungal ve kortikosteroid kullanımı ile semptomlarda iyileşme sağlanan olgular bildirilmiştir 2. Blair ve ark. 1 tarafından yayınlanan bir çalışmada ise, IMF'li hastalarda B lenfositler hedeflenerek rutiximab tedavisi kullanılmış, lezyonlarda PET-BT ile de gösterilebilen regresyon sağlandığı saptanmıştır. MF'ye sekonder gelişen bası bulgularının giderilmesinde, intravasküler ve endobronşial stent uygulamaları ile başarılı olunan vakalar bulunmakla birlikte, cerrahi rezeksiyon sonuçları tatmin edici değildir 2-4.
Literatür eşliğinde olgumuz tekrar incelendiğinde hastamızda halsizlik, kilo kaybı gibi non-spesifik semptomların bulunduğu ancak mediastinal bası bulgusunun olmadığı görülmektedir. Olgumuzda sekonder MF tanısına işaret edebilecek ek bir hastalık öyküsü de bulunmamaktadır. Yoğun sigara kullanımı tarifleyen ve soy geçmişinde kanser öyküsü bulunan hastada; malignite ekartasyonu amacı ile 3 operasyon uygulanmak zorunda kalınmıştır. IMF radyolojik olarak mediastinal kitle bulgularını taklit edebilir hatta malign bir lezyon gibi bası bulguları da oluşturabilir. Bu hastalarda malignite ekartasyonunun yapılabilmesi amacıyla cerrahi tanıda ısrarcı olmanın doğru olduğu kanaatindeyiz. Mediastinal lezyona odaklanmak yerine hastanın sistemik olarak değerlendirilmesi ve MF tanısının akılda bulundurulması tanı koymada yardımcı olacaktır.
)