TR
EN
Mulvihill-Smith sedromunda anestezi yönetimi
Öz
Mulvihill-Smith sendromu, sistem ve organ tutulumu olan nadir görülen bir genetik bozukluktur. Akraba evliliğinden doğan çocuklarda kadın-erkek cinsiyette görülmesi otozomal resesif kalıtımı düşündürür. Bu sendromda yaşlı yüz görünümü tipik olması yanında kısa boy, mikrosefali, yüz ve gövdede multipl nevuslar, yüksek-tiz ses, hipertelorizm, genital anomaliler, görme kusuru, diyabet, tekrarlayan enfeksiyonlar, immun yetmezlik, işitme azlığı, tümör gelişimi (mide, dil, pankreas ve melanom), hipodonti, orofasiyal-dental anormallikler ve mental retardasyon görülen bulgulardandır. Anestezi yönetiminde zor havayolu, glisemik instabilite ve hastaların geriatrik hasta grubunda kabul edilmeleri açısından önemlidir. Literatürde oldukça az sayıda anestezi deneyimi sunulmuş olgu sunumları mevcuttur. Bu nedenle; Mulvihill-Smith sendromu tanılı 17 yaş kadın hastamızda uyguladığımız anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler
References
- Yagihashi T, Kato M, Izumi K, Kosaki R, Yago K, et al. Case report: adult phenotype of Mulvihill-Smith syndrome. Am J Med Genet A. 2009; 149A: 496–500.
- Bartsch O, Tympner KD, Schwinger E, Gorlin RJ. Mulvihill-Smith syndrome: case report and review. J Med Genet. 1994; 31 (9): 707–711.
- Passarelli PF, Cerroni L, Condo R, Mancini M, D’Addona A. Orofacial signs and dental abnormalities in patients with Mulvihill–Smith syndrome A literature review on this rare progeroid pathology. Medicine. 2018; 97: 18.
- Stevic M, Simic D, Milojevic I. Anesthesia in a child with Mulvihill–Smith syndrome. J Anesth. 2014; 28: 313.
- Menna R, Arancibias C. The Hutchinson–Gilford progeria syndrome: a case report. Minerva Anestesiol. 2010; 76: 151–4.
- Kuribayashi J, Yamada T, Morisaki H, Takeda J. Anesthetic management of a patient with Mulvihill-Smith syndrome. Masui. 2007; 56 (7): 835-7.
- Desborough JP. The stress response to trauma and surgery. Br J Anaesth. 2000; 85: 109-17.
- Erden V, Basaranoglu G, Delatioglu H, Hamzaoglu NS. Relationship of difficult laryngoscopy to long-term non-insulin-dependent diyabetes and hand abnormality detected using the “prayer sign. Br J Anaesth. 2003; 91: 159-60.
Details
Primary Language
Turkish
Subjects
Health Care Administration
Journal Section
Case Report
Publication Date
March 15, 2022
Submission Date
March 23, 2021
Acceptance Date
August 21, 2021
Published in Issue
Year 2022 Volume: 61 Number: 1