Aim: Hashimoto's encephalopathy is a rare progressive and relapsing disease of presumed
autoimmune origin associated with high titers of thyroid antibodies. Also named steroid-responsive
encephalopathy, the disease can be cured with early treatment. Hashimoto's encephalopathy may
occur with various clinical manifestations, but it often presents with symptoms such as seizures,
confusion, hallucination, sleep abnormalities, and behavioural problems. Patients are mostly euthyroid
or mildly hypothyroid. Hashimoto encephalopathy is a controversial diagnosis for misdiagnosis and
overdiagnosis because of the high prevalence of thyroid antibodies in the population. Therefore, this
diagnosis requires strict criteria that can highly indicate the diagnosis. We aimed to present the
diagnosis and treatment processes from unusual symptoms of patients who are considered to have
Hashimoto's encephalopathy with very strict criteria.
Materials and Methods: Here we present five pediatric patients diagnosed with Hashimoto's
encephalopathy between 2013 and 2023. The clinical signs and symptoms, laboratory findings,
treatment options and response to treatment were obtained from patient records retrospectively.
Results: On admission, patients had striking behavioural changes such as hallucinations, insomnia,
purposeless laughing as well as signs of encephalopathy such as status epilepticus and confusion;
neurological sequelae; history of surgery, and fever. All patients had high levels of thyroid antibodies
and they responded perfectly to steroid treatment in a short period of time.
Conclusion: Hashimoto’s encephalopathy should be considered in all patients presenting with
encephalopathy in the pediatric age group. These patients may have unusual and clinical
manifestations.
Amaç: Hashimoto ensefalopatisi, yüksek antikor titrelerinde tiroid antikorları ile ilişkili varsayılan
otoimmün kökenli, nadir görülen, ilerleyici ve tekrarlayan bir hastalıktır. Steroide duyarlı ensefalopati
olarak da adlandırılan bu hastalık, erken tedavi ile tedavi edilebilir.
Hashimoto ensefalopatisi çeşitli klinik belirtilerle ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman nöbetler,
konfüzyon, halüsinasyon, uyku anormallikleri ve davranış sorunları gibi semptomlarla da kendini
gösterir. Hastaların birçoğu ötiroid veya hafif hipotiroiddir. Genel popülasyonda tiroid antikorlarının
yüksek görülme oranları nedeniyle Hashimoto ensefalopatisi tanısı tartışmalıdır. Bu nedenle, oldukça
katı kriterler ile tanı koymak uygun olacaktır. Bu çalışmada, bu kriterler ile saptadığımız Hashimoto
ensefalopatili olgularımızdan olağandışı prezente olanların tanı ve tedavi süreçlerini sunmayı
amaçladık.
Yöntem: Bu çalışmada, 2013 ile 2023 yılları arasında Hashimoto ensefalopatisi tanısı konan beş
pediatrik hasta dikkate alındı. Klinik belirti ve bulguları, laboratuvar bulguları, tedavi seçenekleri ve
tedaviye yanıtları retrospektif olarak hasta kayıtlarından elde edildi.
Bulgular: Hastaların başvurularında halüsinasyonlar, uykusuzluk, amaçsız gülme gibi çarpıcı davranış
değişikliklerinin yanı sıra status epileptikus ve konfüzyon gibi ensefalopati bulgular gözlemlendi. Tüm
hastalarda yüksek tiroid antikorları seviyeleri gözlemlendi ve steroid tedavisine hastalardan kısa
sürede çok iyi yanıt alındığı görüldü.
Sonuç: Ensefalopati ile başvuran pediatrik yaş grubundaki tüm hastalarda Hashimoto ensefalopatisi
düşünülmelidir. Bu hastalarda alışılmadık, olağandışı ve klinik belirtileri olabilir.
Primary Language | English |
---|---|
Subjects | Pediatric Neurology |
Journal Section | Research Articles |
Authors | |
Publication Date | September 18, 2023 |
Submission Date | February 15, 2023 |
Published in Issue | Year 2023Volume: 62 Issue: 3 |