Ağır aplastik anemili hastalarda allojeneik periferik kök hücre nakli sonuçları: Tek merkez deneyimi

Nur Soyer; Ayşe Uysal; Oruç Murat Tombuloğlu; Filiz Vural

doi:10.19161/etd.344240

EN TR

Allogeneic peripheral stem cell transplantation in patients with severe aplastic anemia: Single center experience

Abstract

Aim: We retrospectively analyzed the clinical features, transplantation results and survival of patients with severe aplastic anemia (SAA) treated with allogeneic stem cell transplantations (ASCT) in adult transplantation unit. Materials and Methods: Eleven patients (6 male, 5 female) treated with 12 ASCTs were analyzed. All patients except 2 were treated with immunosuppressive treatment before ASCT. Peripheral CD34+ stem cells from HLA matched sibling donors (MSD) were transfused after conditioning regimens including cyclophosphamide, busulphan, antithymocyte globulin and fludarabine. Results: The median age at ASCT and time from diagnosis to ASCT were 22 years (17-38) and 9 months (3-108), respectively. The median 5.49 x 106/kg (4.9-12.7 x 106/kg) CD34+cells were transfused. The median duration of time to neutrophil and platelet engraftments were 21.5 (10-37) and 15 (14-29) days, respectively. Acute graft versus host disease (GVHD) and limited chronic GVHD were observed in 4 (36.3%) patients and 1 (9%) patient, respectively. Graft failure was seen in 2 (18.1%) of 11 patients. The median follow-up period was 33.5 months (0.5-59). Four (36.3%) of 11 patients died due to infection (3 patients) and liver failure (1 patient). Approximately 64% of all recipients are alive. The 5-year overall and event-free survival rates were 66.7% and 58.3%, respectively. Conclusion: Although we have few patients, our findings are seems to support that ASCT from a MSD remains the first choice for SAA patients younger than 40 years. Presence of MSD, shorter time from diagnosis to ASCT, using optimal conditioning regimens and choosing optimal stem cell source are seems to increase the success and survival rates of transplantation.

Keywords

Severe aplastic anemia, allogeneic stem cell transplantation, survival, graft versus host disease, graft failure

Ağır aplastik anemili hastalarda allojeneik periferik kök hücre nakli sonuçları: Tek merkez deneyimi

Öz

Amaç: Erişkin kök hücre nakil ünitesinde ağır aplastik anemi tanısıyla nakil olan hastaların klinik özelliklerini, nakil sonuçlarını ve sağkalımlarını geriye dönük olarak değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: On bir olguya (6 erkek ve 5 kadın) edinsel aplastik anemi tanısı ile 12 allojeneik kök hücre nakli yapıldı. Nakil öncesinde 2 hasta hariç tüm hastalar immunsupresif tedavi almıştı. Tüm nakillerde HLA tam uyumlu kardeş donörden elde edilen periferik kök hücreler kullanıldı. Hazırlama rejimleri, siklofosfamid, antitimosit globulin, fludarabin ve busulfan kombinasyonlarından oluşuyordu. Bulgular: Ortanca nakil yaşı 22 yıl (17- 38) ve tanıdan nakile kadar geçen süre ortanca 9 ay (3-108) idi. Ortanca 5.49 x 106/kg (4.9-12.7 x 106/kg) CD34 pozitif kök hücre verildi. Ortanca nötrofil ve trombosit engrafmanları sırasıyla 21.5 (10- 37) ve 15 (14-29) günde oldu. On bir hastanın 4ünde (%36.3) akut graft versus host hastalığı (GVHH) ve 1inde (%9) kronik GVHH ortaya çıktı. Graft yetmezliği 11 hastanın 2sinde (%18.1) görüldü. İzlemde 11 hastanın 4ü (%36.3) (3ü enfeksiyon ve 1i karaciğer yetmezliği) kaybedildi. Ortanca izlem süresi 33.5 ay (0.5-59) idi. On bir hastanın %63.7si halen hayattadır. Beş yıllık toplam sağkalım %66.7 ve olaysız sağkalım %58.3 idi. Sonuç: Hasta sayımız az olmakla birlikte tam uyumlu kardeş donörden allojeneik kök hücre naklinin, 40 yaş altındaki ağır aplastik anemili hastalarda ilk tedavi seçeneği olduğunu destekler bulgular elde edilmiştir. Tam uyumlu kardeş donör, tanıdan nakile kadar geçen sürenin kısalığı, uygun hazırlama rejimi ve uygun kök hücre kaynağı seçimi, nakil başarısını ve sağkalımı arttırır görünmektedir.

Anahtar Kelimeler

Ağır aplastik anemi, allojeneik kök hücre nakli, sağkalım, graft versus host hastalığı, graft yetmezliği

Ayrıntılar

Birincil Dil

Türkçe

Konular

-

Bölüm

-

Yazarlar

Nur Soyer

Ayşe Uysal

Oruç Murat Tombuloğlu

Filiz Vural

Yayımlanma Tarihi

1 Temmuz 2017

Gönderilme Tarihi

1 Temmuz 2017

Kabul Tarihi

-

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2017 Cilt: 56 Sayı: 2

DOI

https://doi.org/10.19161/etd.344240

IZ

https://izlik.org/JA64YG39CE

Kaynak Göster

RIS / Bibtex

Vancouver

1.Nur Soyer, Ayşe Uysal, Oruç Murat Tombuloğlu, Filiz Vural. Ağır aplastik anemili hastalarda allojeneik periferik kök hücre nakli sonuçları: Tek merkez deneyimi. ETD. 01 Temmuz 2017;56(2):57-61. doi:10.19161/etd.344240