Hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarında kraniyal MRG bulguları
Öz
Gereç ve Yöntem: Bir-onbir yaş aralığında 6 hasta irritabilite, nöbet, ataksi, nistagmus, yürüme ve görme bozukluğu, psikomotor gelişim geriliği gibi nörolojik bulgularla hastanemize baş vurdu ve nörolojik muayene sonrasında kranyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesi gerçekleştirildi.
Bulgular: Hastalarımıza klinik ve laboratuvar değerlendirmeleri sonrasında yapılan kemik iliği biyopsisi ile HLH tanısı konuldu. Hastalarımızın tamamında SSS tutulumunu gösteren kraniyal MRG bulguları saptandı. MRG incelemesinde T2 ağırlıklı ve FLAIR sekanslarında serebral hemisferlerde hiperintens odaklar ve postkontrast serilerde patolojik kontrastlanma ortak bulgular olarak belirlendi.
Sonuç: HLH hastalığının santral sinir sistemi tutulumu yüksek mortalite ve morbidite ile seyretmektedir. Kraniyal MRG SSS tutulumunu göstermede önemli rol oynamaktadır.
Anahtar Kelimeler
References
- Ozgen B, Karli-Oguz K, Tavil B, Gurgey A. Diffusion-weighted cranial MR. Imaging findings in a patient with hemophagocytic syndrome AJNR 2006; 27(6):1312-14.
- Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis: The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18(1):29-33.
- Henter JI, Nennesmo I. Neuropathologic findings and neurologic symptomsin twenty-three children with hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr 1997;130(3):358-65.
- Balcı YI, Özgürler Akpınar F, Polat A, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis case with newly defined UNC13D (c.175G>C; p.Ala59Pro) mutation and a rare complication. Turk J Haematol 2015;32(4):355-8.
- Yang S, Zhang L, Jia C, Ma H, Henter J-I, Shen K. Frequency and development of CNS involvement in Chinese children with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2010; 54(3):408-15.
- Haddad E, Sulis ML, Jabado N. Frequency and severity of central nervous system lesions in hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 1997;89(3):794-800.
- Goo HW, Weon YC. A spectrum of neuroradiological findings in children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Radiol 2007; 37(11):110-7.
- Ouachée-Chardin M, Elie C, de Saint Basile G, et al. Hematopoietic stem cell transplantation in hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single center report of 48 patients. Pediatrics 2006;117(4):743-50.
Details
Primary Language
Turkish
Subjects
Health Care Administration
Journal Section
Research Article
Authors
Cenk Eraslan
*
0000-0002-5762-6149
Türkiye
Elçin Aydın
0000-0003-0907-3647
Türkiye
Eltan Maharramova
0000-0002-2613-6470
Türkiye
Akkız Şahin
0000-0002-1110-6594
Türkiye
Hamiyet Hekimci Özdemir
0000-0001-8347-1817
Türkiye
Deniz Yılmaz Karapınar
0000-0002-1637-4678
Türkiye
Cem Çallı
0000-0001-9295-2866
Türkiye
Ömer Kitiş
0000-0003-4201-5449
Publication Date
March 1, 2018
Submission Date
September 4, 2016
Acceptance Date
December 12, 2016
Published in Issue
Year 1970 Volume: 57 Number: 1
Cited By
YİRMİALTI HAFTALIK GEBEDE PARVOVİRUS B19 KAYNAKLI HEMOFAGOSİTİK LENFOHİSTİYOSİTOZ
Haliç Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi
https://doi.org/10.48124/husagbilder.901799