Araştırma Makalesi

Hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarında kraniyal MRG bulguları

Cilt: 57 Sayı: 1 1 Mart 2018
  • Cenk Eraslan *
  • Elçin Aydın
  • Eltan Maharramova
  • Akkız Şahin
  • Hamiyet Hekimci Özdemir
  • Deniz Yılmaz Karapınar
  • Cem Çallı
  • Ömer Kitiş
Ege Tıp Dergisi Kapak
Ege Tıp Dergisi
PDF İndir
TR EN

Hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarında kraniyal MRG bulguları

Öz

Amaç: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) kontrolsüz immün yanıta yol açan hiperinflamasyonla karakterize klinik bir sendromdur. Etiyolojiye bağlı primer ve sekonder olarak sınıflanmaktadır. Klinik bulguları arasında ateş, splenomegali, hepatit yer almaktadır. Tanı doku örneklenmesi ile konulur. Familyal HLH’li hastaların santral sinir sistemi (SSS) tutulumu hastalığın prognozunu ve klinik gidişini olumsuz etkileyen bir faktördür. SSS tutulumunun bulguları; progresif ensefalopati, irritabilite, nöbet, kraniyal sinir paralizisi, ataksi, nistagmus, yürüme ve görme bozukluğu, psikomotor gelişim geriliğidir. Bu çalışmada, SSS tutulumu olan 6 olgunun radyolojik görüntüleme bulgularını sunmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Bir-onbir yaş aralığında 6 hasta irritabilite, nöbet, ataksi, nistagmus, yürüme ve görme bozukluğu, psikomotor gelişim geriliği gibi nörolojik bulgularla hastanemize baş vurdu ve nörolojik muayene sonrasında kranyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesi gerçekleştirildi.

Bulgular: Hastalarımıza klinik ve laboratuvar değerlendirmeleri sonrasında yapılan kemik iliği biyopsisi ile HLH tanısı konuldu. Hastalarımızın tamamında SSS tutulumunu gösteren kraniyal MRG bulguları saptandı. MRG incelemesinde T2 ağırlıklı ve FLAIR sekanslarında serebral hemisferlerde hiperintens odaklar ve postkontrast serilerde patolojik kontrastlanma ortak bulgular olarak belirlendi.

Sonuç: HLH hastalığının santral sinir sistemi tutulumu yüksek mortalite ve morbidite ile seyretmektedir. Kraniyal MRG SSS tutulumunu göstermede önemli rol oynamaktadır.


Anahtar Kelimeler

Kaynakça

  1. Ozgen B, Karli-Oguz K, Tavil B, Gurgey A. Diffusion-weighted cranial MR. Imaging findings in a patient with hemophagocytic syndrome AJNR 2006; 27(6):1312-14.
  2. Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis: The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18(1):29-33.
  3. Henter JI, Nennesmo I. Neuropathologic findings and neurologic symptomsin twenty-three children with hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr 1997;130(3):358-65.
  4. Balcı YI, Özgürler Akpınar F, Polat A, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis case with newly defined UNC13D (c.175G>C; p.Ala59Pro) mutation and a rare complication. Turk J Haematol 2015;32(4):355-8.
  5. Yang S, Zhang L, Jia C, Ma H, Henter J-I, Shen K. Frequency and development of CNS involvement in Chinese children with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2010; 54(3):408-15.
  6. Haddad E, Sulis ML, Jabado N. Frequency and severity of central nervous system lesions in hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 1997;89(3):794-800.
  7. Goo HW, Weon YC. A spectrum of neuroradiological findings in children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Radiol 2007; 37(11):110-7.
  8. Ouachée-Chardin M, Elie C, de Saint Basile G, et al. Hematopoietic stem cell transplantation in hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single center report of 48 patients. Pediatrics 2006;117(4):743-50.

Ayrıntılar

Birincil Dil

Türkçe

Konular

Sağlık Kurumları Yönetimi

Bölüm

Araştırma Makalesi

Yazarlar

Elçin Aydın
0000-0003-0907-3647
Türkiye

Eltan Maharramova
0000-0002-2613-6470
Türkiye

Akkız Şahin
0000-0002-1110-6594
Türkiye

Hamiyet Hekimci Özdemir
0000-0001-8347-1817
Türkiye

Deniz Yılmaz Karapınar
0000-0002-1637-4678
Türkiye

Cem Çallı
0000-0001-9295-2866
Türkiye

Yayımlanma Tarihi

1 Mart 2018

Gönderilme Tarihi

4 Eylül 2016

Kabul Tarihi

12 Aralık 2016

Yayımlandığı Sayı

Yıl 1970 Cilt: 57 Sayı: 1

DOI

https://doi.org/10.19161/etd.414385

IZ

https://izlik.org/JA89AM96NJ

Kaynak Göster

RIS / Bibtex
Vancouver
1.Cenk Eraslan, Elçin Aydın, Eltan Maharramova, Akkız Şahin, Hamiyet Hekimci Özdemir, Deniz Yılmaz Karapınar, Cem Çallı, Ömer Kitiş. Hemofagositik lenfohistiyositoz hastalarında kraniyal MRG bulguları. ETD. 01 Mart 2018;57(1):14-8. doi:10.19161/etd.414385

Cited By

YİRMİALTI HAFTALIK GEBEDE PARVOVİRUS B19 KAYNAKLI HEMOFAGOSİTİK LENFOHİSTİYOSİTOZ

Haliç Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi

https://doi.org/10.48124/husagbilder.901799

Ege Tıp Dergisi, makalelerin Atıf-Gayri Ticari-Aynı Lisansla Paylaş 4.0 Uluslararası (CC BY-NC-SA 4.0) lisansına uygun bir şekilde paylaşılmasına izin verir.