BibTex RIS Cite

A case of hemophagocytic syndrome that presented as fulminant hepatic failure

Year 2011, Volume: 50 Issue: 3, 193 - 196, 01.09.2011

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an uncommon clinical entity characterized by fever, pancytopenia, hepatosplenomegaly and hemophagocytosis in bone marrow, liver or lymph nodes. Fulminant hepatic failure (FHF) is a clinical syndrome resulting from massive necrosis of hepatocytes or severe functional impairment of hepatocytes in a patient who does not have a pre-existing liver disease. Hepatic manifestations are common in hemophagocytic lymphohistiocytosis and overt hepatic failure may occur, but initial presentation as fulminant hepatic failure is not well recognized. We report the case of a 9 year old girl presented with fulminant hepatic failure and “Hemophagocytic lymphohistiocytosis” should be considered in the differential diagnosis of fulminant hepatic failure in children.

Fulminan hepatik yetmezlikle başvuran hemofagositik sendromlu bir olgu

Year 2011, Volume: 50 Issue: 3, 193 - 196, 01.09.2011

Abstract

Hemofagositik lenfohistiyositoz, ateş, pansitopeni, hepatosplenomegali ve kemik iliği, karaciğer ya da lenf nodları gibi doku ve organlarda hemofagositozla karakterize nadir görülen bir klinik tablodur. Ağır karaciğer yetmezliği ise önceden bilinen karaciğer hastalığı olmayan kişilerde hepatositlerin masif nekrozu ya da ağır fonksiyon kaybına bağlı gelişen klinik bir hastalık tablosudur. Hemofagositik lenfohistiyositozda karaciğer tutulumuna ait bulgular yaygın olarak görülmekte ve hastalığın seyrinde karaciğer yetmezliği tablosu da olabilmektedir. Ancak hastalığın ağır karaciğer yetmezliği tablosuyla başlaması çok iyi tanımlanmamıştır. Burada ağır karaciğer yetmezliği tablosuyla başvuran 9 yaşında bir kız olgu sunulmakta ve çocuklarda ağır karaciğer yetmezliğinin ayırıcı tanısında hemofagositik lenfohistiyositozun da düşünülmesi gerektiği vurgulanmaktadır.

There are 0 citations in total.

Details

Other ID JA74GT76HP
Journal Section Case Reports
Authors

Gülen H

Aslan Ş

Şimşek A

Ayhan S

Moumin N

Kasırga E

Publication Date September 1, 2011
Submission Date September 1, 2011
Published in Issue Year 2011Volume: 50 Issue: 3

Cite

Vancouver H G, Ş A, A Ş, S A, N M, E K. Fulminan hepatik yetmezlikle başvuran hemofagositik sendromlu bir olgu. EJM. 2011;50(3):193-6.