Abstract
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is an inherited multisystem disorder with ectopic mineralization of connective tissues and characteristic clinical manifestations in the skin, eyes and cardiovascular system. A 46-year-old woman was admitted to dermatology clinic with whitish/yellow papules that coalesce into cobblestone patterned plaques at the lateral, posterior aspect of the neck 6 previously. Two of the lesions were excised by plastic surgery. Histologically fragmented calcified elastic fibers were seen in the affected elastic tissue of the dermis accompanied by dystrophic calcinosis cutis in the superficial dermis. Fundoscopic examination revealed bilateral angioid streaks and peau d'orange lesions. Because of the typical skin findings proved by biopsy and ocular involvement, our diagnosis was PXE. We should be aware of this entity since PXE is associated with considerable morbidity and mortality. The second important point is when we note calcinosis cutis, we should look for elastic tissue damage since calcium prefers depositing in those areas.
Keywords
Abstract
Psödoksantoma elastikum (PXE), bağ dokuların ektopik mineralizasyonuna bağlı cilt, göz ve kardiyovasküler sistem bulgularıyla karakterize kalıtsal multisistemik bir hastalıktır. 46 yaşında kadın hasta, ilk kez 6 ay önce fark ettiği boyun yan, arka kısmında birleşerek kaldırım taşı paterni oluşturan sarı-beyaz papüler lezyonlar nedeniyle dermatoloji kliniğine başvurdu. Lezyonlardan ikisi plastik cerrahi tarafından eksize edildi. Lezyonların histolojik incelemesinde dermiste fragmante, kalsifiye, elastik lifler görüldü. Ayrıca yüzeyel dermada distrofik kalsinozis kutis izlendi. Fundus bakısında her iki gözde optik disk çevresinde radial yerleşim gösteren damarsı çizgilenmeler (anjioid streaks) ve makula temporalinde portakal kabuğu görüntüsü (peau d'orange) dikkati çekti. Ek olarak koroid neovaskülarizasyonu sekel dönemi ile uyumlu olabilecek bilateral subfoveal fibröz skar görüldü. Cilt biyopsisinde izlenen histopatolojik bulgular ve tipik göz bulgularıyla tanımız PXE ve buna eşlik eden kalsinozis kutis oldu. Ciddi morbidite, mortaliteyle ilişkili bu antiteyi akılda tutmalı ve kalsinozis kutis gördüğümüz biyopsileri elastik doku hasarı açısından da incelemeliyiz.
Keywords
Details
| Other ID | JA68HZ53UD |
|---|---|
| Journal Section | Case Reports |
| Authors | |
| Publication Date | December 1, 2013 |
| Submission Date | December 1, 2013 |
| Published in Issue | Year 2013Volume: 52 Issue: 4 |