Dyke-Davidoff – Masson sendromu: bir olgu sunumu

Dyke-Davidoff-Masson syndrome is characterized with facial asymmetry, hemiplegia or hemiparesis, mental retardation, sensorineural hearing loss, psychiatric disorders, epilepsy, cerebral hemiatrophy in neuro-imaging, unilateral thickening of the skull, extensive widening of paranasal sinuses and increase in air levels. Prenatal infection, congenital disorders, birth trauma, brain tumors, febrile seizures and vascular diseases of the brain have been implicated in the etiology of this syndrome. Diffuse wave deceleration in left hemisphere, left hemiatrophy and moderate mental retardation were detected in EEG, brain MRI and WISC-R tests, respectively, of a 17 year-old female who, when she was 18 months old, had partial seizures and spastic hemiparesis later on. The patient who received Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the light of clinial findings and imaging data was presented since it is a rare disorder and can cause partial seizures.

Dyke-Davidoff-Masson sendromu, fasial asimetri, hemipleji veya hemiparezi, mental reterdasyon, sensorinöral işitme kaybı, psikiatrik bozukluklar, epilepsi, nörogörüntülemede serebral hemiatrofi, tek taraflı kafatası kalınlaşması, paranazal sinüslerde aşırı genişleme ve havalanma artışının olması ile karakterize bir tablodur. Etyolojisinden prenatal enfeksiyonlar, konjenital patolojiler, doğum travması, beyin tümörleri, febril nöbetler ve beyin damar hastalık-ları sorumlu tutulmuştur. Bir buçuk yaşında parsiyel nöbetlerinin başladığı daha sonra mental reterdasyon ve spastik hemiparezinin tabloya ilave olduğu 17 yaşında kız olgunun EEG'sinde sol hemisferde diffüz yavaşlama, beyin MRI'ında sol hemiatrofi , WISC-R testinde orta mental reterdasyon saptandı. Klinik ve görüntüleme bulgularının eşli-ğinde Dyke-Davidoff-Masson sendromu tanısı konulan hasta ender görülen bir tablo olması ve parsiyel epilepsilerin bir nedeni olabileceğini vurgulamak için sunuldu.