Autosomal-recessive hyperimmunoglobulin E syndrome (AR-HIES) is a rare inborn disorder characterized by recurrent skin and respiratory tract infections, chronic eczema and elevated serum IgE. Severe viral infections with molluscum contagiosum, herpes zoster and herpes simplex are reported with AR-HIES. Herein, we present an 8- year- old boy. The diagnosis of AR-HIES was made on the basis of recurrent pneumonia, disseminated molluscum contagiosum, positive family history and elevated serum concentrations of IgE. Molluscum contagiosum lesions of this patient was successfully treated with cidofovir.
Otozomal resesif hiperimmünglobulin E sendromu (OR-HİES) tekrarlayan deri ve solunum sistemi enfeksiyonları, kronik ekzema ve artmış serum immunoglobulin E (IgE) düzeyi ile karakterize nadir görülen doğumsal immün yetmezliktir. OR-HİES'nda molluskum kontagiosum, herpes zoster ve herpes simplex gibi viral enfeksiyonlara yatkınlık bildirilmektedir. Bu yazıda erken çocukluk yaşlarından itibaren sık tekrarlayan pnömoni, herpetik ve molluskum kontagiosum gibi yaygın deri lezyonları olan, aile öyküsü ve serum IgE değerindeki yükseklik ile OR-HİES tanısı alan 8 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Hastamızda molluskum kontagiosum lezyonları cidofovir ile başarılı şekilde tedavi edilmiştir.
Other ID | JA67NT52FE |
---|---|
Journal Section | Case Reports |
Authors | |
Publication Date | March 1, 2009 |
Submission Date | March 1, 2009 |
Published in Issue | Year 2009Volume: 48 Issue: 1 |